Такие болезни позвоночника, как остеохондроз, грыжа позвоночника у детей и подростков ухудшают качество их жизни, снижают общую работоспособность и качество обучения. Если болезнь запустить, это может привести даже к стойкой потере трудоспособности. В детском возрасте процесс образования межпозвонковых грыж часто наступает остро после перенесенных травм или перегрузки позвоночника. Наступает разрыв фиброзных колец межпозвонковых дисков и содержимое диска мигрирует в спинномозговой канал. Затем в любой момент перегрузки позвоночника ребенком может начасться процесс грыжеобразования.

Причины

Неправильная осанка, обувь не по размеру ведет у детей к искривлению позвоночника, развитию остеохондроза, сколиоза. В таких случаях грыжа позвоночника может образовываться даже после незначительных нагрузок на позвоночник.

Риск, которому подвергают себя многие дети и подростки, занимаясь спортом, нередко приводит к травмам позвоночника. Это непременно в будущем скажется на его состоянии. У ребенка поначалу возникает скованность в спине, тянущее чувство тяжести, частая беспричинная раздражительность, . Чаще всего у детей страдает поясничный отдел позвоночника.

Нужно отметить, что причины грыжи позвоночника у детей и подростков различны. На позвоночник в течение жизни действуют неблагоприятные механизмы и биологические факторы. Из-за прямохождения на позвоночник и так ложатся ежедневные немалые нагрузки. У детей они еще усугубляются нагрузками в школе, неправильной посадкой, врожденной особенностью строения нервно-мышечной структуры спины, индивидуальными особенностями кровоснабжения диска, регенерации и качества нервной ткани. Причиной повреждений позвоночника у детей может быть прямое воздействие на него в виде ушиба, падения, прыжков через голову, поднятие тяжестей, сильное перекручивание или сгибание туловища, а также родовая травма.

Это опасно для детей!

Излишние нагрузки на позвоночник вредны детям, но гиподинамия для них гораздо опаснее. Постепенная потеря мышечного тонуса ведет к повреждению мышц и связок позвоночника, проявляется в нестабильности и патологической подвижности позвонков. Это, в свою очередь, приводит к неизбежному повреждению у детей межпозвонковых дисков.

Особую опасность представляют для детей и подростков длительные однообразные нагрузки. Систематические чрезмерные нагрузки, в том числе долгое сидение у компьютера, наносит вред позвоночнику. Это приводит к раннему подростковому сколиозу, к нестабильности шейного отдела. Частыми жалобами у детей могут быть при таких случаях головокружения и головные боли. Также ожирение непременно ослабляет ребенка, часто приводя к развитию патологий позвоночника. Лишний вес - это всегда чрезмерная нагрузка, которой особенно подвержен поясничный отдел позвоночника.

Лечение

Лучшим методом лечения грыжи позвоночника у детей является лечебная физкультура (ЛФК). Она назначается как в период обострения, так и для профилактики межпозвоночной грыжи при сколиозе и остеохондрозе. Однако, если грыжа уже есть, любым упражнениям должно предшествовать качественное консервативное лечение. У детей оно обычно включает в себя массаж, мануальную терапию позвоночника, а также подводное вытяжение с одновременным лечением противовоспалительными нестероидными препаратами для снятия болей и отеков. А в завершении лечения врачом подбирается комплекс упражнений ЛФК. Оправдано назначение процедур у квалифицированного инструктора по ЛФК. Детская межпозвонковая грыжа - не тот случай, когда показаны групповые занятия. Назначаются индивидуальные тренировки с маленьким пациентом.

Здоровье ребенка во многом зависит от его привычек и приспособительных реакций. Плохая привычка сутулится, неправильная осанка влечет за собой мышечную скованность. Продолжительные уроки, неправильное сидение за столом приводят к сколиотической деформации позвоночника. У детей возникают очаги преждевременного развития остеохондроза, развивается сколиоз, а в дальнейшем возникают осложненные формы болезней позвоночника (грыжа позвоночника, смещения позвонков). Родители, будьте внимательны! Если у вашего ребенка явно прослеживается нарушение осанки, его беспокоят боли в спине, он часто устает и ощущает тяжесть в позвоночнике - незамедлительно обращайтесь к специалистам.

Спинномозговая грыжа у новорожденного - это врожденное заболевание, этиология которого до сих пор не выяснена до конца. Существуют неопровержимые доказательства, что недостаток витаминов и минералов в организме будущего ребенка может привести к развитию патологии.

Заболевание нередко сопровождается косолапостью, гидроцефалией (водянкой), а также смежными заболеваниями, связанными с нарушением мочеиспускательной системы и пищеварительного тракта.

Врожденная спинномозговая грыжа у плода в большинстве случаев образуется в пояснично-крестцовой области, реже в грудном отделе.

В зависимости от клинических проявлений, принято различать несколько видов патологических нарушений.

Причины патологии

Этиология этого порока пока не изучена достаточно хорошо, поэтому ученые и медики не могут назвать конкретные причины, приводящие к грыже спинного мозга. Многие химические, биологические и физические факторы в период формирования плода воздействуют на его организм. По мнению экспертов, предрасполагающим фактором является дефицит фолиевой кислоты в организме матери.

Если во время исследования выявляется врожденная спинномозговая грыжа, по медицинским показаниям, с согласия родителей беременность прерывается. Хотя данное заболевание носит врожденный характер, оно по природе не является генетическим.

Если женщина будет получать весь комплекс необходимых витаминов и минеральных веществ, то при повторной беременности она имеет шанс родить вполне нормального ребенка.

Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida .

Существует три степени этого дефекта

• spina bifida occulta
• менингоцеле
• миеломенингоцеле

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.

Несмотря на то, что спинномозговая грыжа у новорождённого является патологией врожденного характера, она не передается по наследству. Поэтому при последующих беременностях женщина может родить полностью здорового ребенка.

Важно! При выявлении этой патологии у ребенка на ранней стадии, то есть в первом триместре беременности, врач обязан предложить родителям провести аборт по медицинским показателям.

Решение об аборте принимается родителями, однако нужно уточнить, что незначительное расщепление спинного мозга без включения в него грыжи может быть успешно ликвидировано оперативным вмешательством, которое проводится в первые дни после рождения ребенка.

С другой стороны, если у ребёнка серьезное повреждение спинного мозга, существует высокая вероятность того, что ребенок будет страдать умственной и физической неполноценностью на протяжении всей своей жизни.

Но одними хирургическими методами лечебная тактика не ограничивается. Необходимый эффект может дать только комплексное лечение, состоящее из нескольких этапов. Как правило, процесс не обходится без привлечения разных специалистов: уролога, нейрохирурга, ортопеда и психоневролога. Ведь симптомы заболевания чаще всего подтверждают нарушения различных органов и систем.

Классификация

Можно выделить два основных типа - грыжевое и скрытое расщепление.

В зависимости от локализации, спинномозговая грыжа может быть:

• шейной;
• грудной;
• пояснично-крестцовой (2/3 случаев).

Другие аномалии развития нервной трубки у ребенка

При нарушении закрытия переднего отдела нервной трубки в момент ее формирования ребенок может родиться с грыжей головного мозга – заболеванием, влияющим на интеллект и двигательные функции. Грыжа головного мозга – это выпячивание его отдельных участков сквозь дефект в черепе.

Грыжа может располагаться в лобной области, затылке, часто сочетается с другими аномалиями развития костей лицевого скелета головы.

Образование может быть небольшим, в виде припухлости, при надавливании ощущается пульсация, кожа над опухолью обычно не изменена. Грыжа мозга увеличивается в размерах при плаче, чихании, кашле, наклонах головы. Заболевание может сопровождаться нарушением акта глотания, сосания, позднее наблюдаются патологии движений.

Грыжа головного мозга лечится только хирургическим путем, прогноз зависит от содержимого опухоли. Операция проводится в первые месяцы жизни ребенка, отсутствие хирургического вмешательства может привести к разрыву грыжи, что провоцирует неблагоприятный исход.

Так как нормальное формирование нервной трубки у плода зависит от достаточного поступления микроэлементов и минералов в организме матери, то и основной мерой профилактики считается их использование в первые недели после зачатия. Особенно упор следует сделать на фолиевую кислоту, идеальным вариантом будет предварительное планирование зачатия.

Будущая мама может побывать на приеме у генетика и получить подробные рекомендации по использованию препаратов, способствующих благоприятному вынашиваю беременности. Фолиевая кислота необходима не только женщине, планирующей зачатие, но и мужчине – будущему папе. Данные микроэлементы передаются с набором хромосом и оказывают значительное влияние на плод.

В первые недели после зачатия не рекомендуется и самостоятельный прием любых фармацевтических препаратов, следует отказаться от неумеренного использования косметики и средств бытовой химии. После 20 недель беременности все органы ребенка почти сформированы и главное для женщины не навредить малышу в момент развития основных систем.

Спинномозговая грыжа у новорожденных детей

Когда с рождения у малыша наблюдаются симптомы спинномозговой грыжи, проводится ряд исследований для выявления всех сопутствующих нарушений и подбора лечения.

Диагностика включает такие мероприятия:

• консультация у невролога - осмотр врачом ребенка, оценка двигательной активности малыша, мышечного тонуса, определение локализации грыжи и степени ее тяжести;
• проведение магнитно-резонансной томографии или КТ для изучения послойных снимков и уточнения всех патологических процессов в спинном мозге, МРТ может проводиться несколько раз, для новорожденного это безопасное исследование;
• осмотр малыша нейрохирургом для оценки целесообразности проведения хирургического лечения и прогнозирования послеоперационного восстановления;
• проведение контрастной миелографии - изучение структуры поврежденного участка спинного мозга, вещество вводится внутривенно и скапливается в отдельных зонах патологического очага, выделяя больные области;
• трансиллюминация - световое сканирование для оценки содержимого грыжи.

Врожденная спинномозговая грыжа – редкая, но тяжелая аномалия развития. Этот порок спинного мозга проявляется всего у 0,1-0,03 % новорожденных, и примерно две трети из них остаются инвалидами на всю жизнь.

Врачи разделяют разные случаи спинномозговых грыж по их локализации и особенностям строения. Расположение дефекта играет большую роль для пациента и лечащего его врача, так как от этого зависит тяжесть симптомов и сложность лечения патологии.

Для точной диагностики спинномозговой грыжи требуется полный медицинский осмотр, который начинается со сбора анамнеза. В случае обращения к врачу уже после родов, при которых не было обнаружено патологий, особое внимание уделяется возрастным показателям в период проявления симптомов болезни (слабости в конечностях, признаков атрофии и затрудненной активности мышц).

Осмотр у невролога, во время которого проводится оценка двигательной активности, проверка мышечного тонуса конечностей, обнаружение выпячивания и фиксация соответствующих медицинских показателей;

Трансиллюминация – специальное световое сканирование, благодаря которому возможно обнаружить и охарактеризовать содержимое грыжевого выпячивания;

Контрастная миелография – внутривенное введение контрастного вещества, которое накапливается в определенных частях спинного мозга. Дает представление о структуре повреждения, нанесенного спинному мозгу в процессе образования грыжи;

Подробнее: Причины и симптомы атрофии мышц, диагностика и лечение

Чем опасна спинномозговая грыжа у младенца

Когда оперируют спинномозговые грыжи новорожденным

• Перинатальная хирургия
• Послеродовая хирургия
• Дополнительные методы хирургического вмешательства

Где проводят операции по врождённой спинномозговой грыже

Какая реабилитация необходима после операции

Тяжело поддающаяся методам лечения спинномозговая грыжа у новорождённых, встречается в 60% всех случаев нарушений опорно-двигательного аппарата. Полностью вылечить данное заболевание у младенцев невозможно, но при своевременно принятых мерах, можно уменьшить количество и интенсивность осложнений и помочь ребенку вести относительно нормальную жизнь.

Лучевое обследование человека (рентген). Этот способ является малоэффективным, но периодически специалисты его применяют для того, чтобы ликвидировать наличие других болевых синдромов (опухолей, переломов). Если обследование с помощью рентгена повышает риск присутствия у человека грыжи, тогда (для конкретизации) используются иные методы, чтобы удостовериться в этом диагнозе окончательно.

Самым результативным способом диагностирования этого заболевания является МРТ. Этот метод является довольно точным, с его помощью можно обнаружить не только грыжу, но и определить ее точное местоположение, стадию поражения дисков, нервов и тканей. В том случае, если у человека подозрение на то, что следует провести вмешательство хирургическим путем, то магнитно-резонансная терапия должна быть назначена непременно.

• При легкой степенипатологии ребенок растет и развивается в соответствии с возрастом.
• Если спинной мозг и нервные корешки частично задеты, то у малыша будут наблюдаться урологические проблемы, а также проблемы с дефекацией. Такие дети нуждаются в постоянном уходе и специальных гигиенических процедурах. При сильных запорах питание должно быть основано на пище с повышенным содержанием клетчатки.
• Дети с данной патологией, осложненной гидроцефалией, должны находиться под постоянным наблюдением. Родителей таких больных обучают особенностям ухода за ними.
• При нарушениях подвижности конечностей больным назначаются курсы физиотерапии.
• При тяжелых осложнениях и параличахдети не могут ходить, им необходимы инвалидное кресло и постоянный уход в быту.

Межпозвонковые грыжи у взрослых

Симптоматика заболевания

Как мы уже сказали, при скрытом типе болезни симптомов практически не наблюдается. Грыжевое же расщепление заявляет о себе достаточно серьезно, при нем может наблюдаться:

• дефекты ног и неправильное положение ног;
• полный или частичный паралич ног с потерей чувствительности;
• практически всегда грыжа и гидроцефалия проявляются одновременно. При этом если такое заболевание не лечить, то в запущенной форме оно приводит к появлению серьезных нарушений в работе мозга;
• практически всегда появляются проблемы с мочевым пузырем вплоть до его паралича, что приводит к недержанию мочи, быстрому распространению инфекций и разрушению самих почек. Нередко парализованными оказываются также анус и прямая кишка.

Грыжа позвоночного канала с выпячиванием спинного мозга имеет очень характерную клиническую картину, заметную сразу после рождения ребенка. Визуально определяется опухолевидное образование различных размеров, расположенное по срединной линии спины, чаще всего в поясничном отделе.

Грыжевой мешок покрывает истонченная кожа синюшного цвета с рубцовыми изменениями, а у основания нередко определяется избыточное оволосение или пятна сосудистого происхождения. Опухоль мягко эластичной консистенции, у ее ворот пальпируется дефект позвонковых дужек.

Часто встречаются и другие признаки локального дисморфизма мягких тканей: липомы, гемангиомы, фибромы.

• парализованность конечностей, нарушения и питания, парезы;
• сбои в работе тазовых органов, недержание испражнений;
• сбои в работе сердца, легких, органов ЖКТ и эндокринной системы.

Как замечено выше, скрытый тип дефекта редко сопровождается какими-либо симптомами или проблемами в здоровье.

Открытый тип расщепления имеет следующие симптомы:

1. Неестественное положение ног, асимметрия нижних конечностей, другие их дефекты.
2. Полная или частичная потеря чувствительности тела и конечностей ниже участка поражения, полный или частичный паралич нижних конечностей.
3. В подавляющем большинстве случаев наблюдается гидроцефалия, результатом чего появляются и другие патологии – эпилепсия, паралич и нарушение чувствительности отдельных участков тела, различные проблемы со зрением вплоть до полной его потери, нарушения деятельности мозга и психики.
4. Невозможность контролировать функции мочеиспускания и дефекации, вследствие чего у больного могут наблюдаться энурез и энкопрез, полное недержание мочи и кала, или же острые задержки мочи и хронические запоры. В свою очередь, эти нарушения со временем приводят к инфицированию и воспалению почек.
5. Грыжевое выпячивание на спине новорожденного визуально заметно сразу же после его рождения. Оно являет собой мешок, обтянутый тонкой кожей, с мягким или жидким содержимым. В некоторых случаях мозговая часть грыжи бывает открытой наружу.

Диагностика

В современных условиях важно диагностировать врожденную патологию еще на этапе внутриутробного развития ребенка. Это осуществляется благодаря ультразвуковому методу, а первое исследование показано всем женщинам в срок до 12 недель беременности. Если же ребенок уже родился с грыжей, необходимо выполнить уточняющее обследование, которое может включать:

1. Рентгенографию.
2. Компьютерную томографию.
3. Магнитно-резонансную томографию.

Методы дополнительной диагностики позволяют оценить характер патологии, ее распространенность, выявить возможные ассоциации и дифференцировать с другими состояниями.

Лечение

О пороке развития позвоночного столба можно судить еще по данным УЗИ диагностике в период беременности. При определении расщепления показаны дополнительные исследование – большое количество альфа – фетопротеина свидетельствует о предположительном дефекте нервной трубки. Также проводят амниоцентез – исследование околоплодных вод.

К сожалению, это заболевание практически не поддается лечению. Это именно тот случай, когда нужно заботиться заранее о том, чтобы оно не появилось, поскольку вылечить его в полной мере практически невозможно.

В общем же случае пациент с таким заболеванием постоянно находится под наблюдением лечащего врача, что особенно важно для детей, у которых спинномозговой грыже сопутствует гидроцефалия. Чтобы избавиться от проблем с мочевым пузырем применяют гигиенические способы содержания и ряд урологических процедур.

Чтобы устранить хронические запоры, вызванные проблемами в работе прямой кишки, назначают специальную диету, предполагающую большое количество грубой растительной клетчатки.

Отчасти помогают восстановить подвижность некоторые физиотерапевтические процедуры, благодаря чему больной ребенок может стать вполне самостоятельным. В противном случае понадобится инвалидное кресло.

Внутриутробное лечение спинномозговой грыжи проводится только за рубежом. Аномалию плода можно определить уже на 7-8 неделе, с помощью пренатального хирургического вмешательства на 19-26 неделе можно избавиться от проблемы еще до рождения малыша.

Хирургическое вмешательство

Удаление грыжи у новорожденных производят только оперативным путем. Делают реконструкцию позвоночного столба, несрощенные позвонки закрывают. Нежизнеспособные ткани грыжевого мешка иссекают, остальные восстанавливают в позвоночном канале. Чтобы избежать высокого внутричерепного давления, проводят шунтирование – установление шунта для отвода ликвор в грудной лимфпроток.

Консервативные варианты терапии

Уместно только в качестве дополнительной меры для предотвращения осложнений и поддержания общего состояния больного.

Лечение включает:

• прием препаратов для нормализации функции нервной ткани;
• витаминотерапию;
• физиотерапию для двигательной функции;
• диету с большим содержанием клетчатки.

Спинномозговая грыжа – аномалия, которая очень трудно поддается лечению, имеет тяжелые последствия. Поэтому очень важно уже в начале беременности женщине уделить своему здоровью особенное внимание, своевременно проходить назначенную диагностику, принимать витаминные препараты (включая фолиевую кислоту). Это поможет минимизировать риск развития патологий плода и родить здорового малыша.

Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина

Для достижения положительного эффекта в лечение спинномозговой грыжи необходимо начинать терапию в первые дни после рождения ребенка. В данном случае нужно отметить, что операцию должен проводить хирург с богатым профессиональным опытом, так как любая ошибка может привести к травматизации спинного мозга и к необратимым последствиям в развитии ребенка.

Оперативное вмешательство предполагает полное удаление мешковатого новообразования, после которого спинной мозг начинает возвращаться в свое нормальное анатомическое положение. Расщепление при этом закрывается путем пластической операции.

Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.

Перинатальная хирургия

Послеродовая хирургия

При установленных пренатальным скринингом дефектах нервной трубки у плода ставится вопрос о прерывании беременности во избежание рождения ребенка с тяжелыми патологиями.

Последствия

Всего сообщений: 134

23.03.2015, Сысоев Кирилл ВладимировичЛечение детей с последствиями spina bifida:http://spinabifida.su/

24.12.2014, СветланаЯ желаю сил и терпения каждому, кто столкнулся с проблемой спинномозговой грыжи. Моей дочке сейчас 3 года.

СМГ ей прооперировали на 2 день жизни в Тушинской больнице г Москвы. Прогнозы были те еще.

Стопы были вялыми, ноги вообще плохо двигались, даже в бедре. Какать долго сама не могла.

На данный момент ребенок ходит, говорит, какает обычно самостоятельно, чувствует позыв к мочеиспусканию, хотя иногда не успевает добежать. Нормально чувствует стопы.

Что я делала? Я посещала остеопата - это дорого, но помогает, и ходить надо раз в месяц. Пожалуй, остеопатия оказалась самым действенным средством.

Я каждый день разминала ноги и стопы ребенку, при этом обязательно читая стишки и потешки - на одно и то же движение всегда одни и те же слова. Я много носила ребенка на руках, много разговаривала с ней.

Делала массаж и физиотерапию, но не сказала бы, что это сильно помогает. Ходила с ребенком в бассейн.

Это круто. Старалась не слишком часто показываться у врачей.

Регулярно посещала ортопедов. Самое главное: я вкладывала массу сил в то, чтобы все время всей душой верить, что мой ребенок здоров, скоро пойдет, скоро заговорит, с моим ребенком все в порядке и все нарушенные функции восстановятся.

И не допускать мысли, что будет иначе. Я считаю, что это важнее всего, ведь ребенок всегда и во всем старается оправдать ожидания своих родителей.

Ждите, что ваше дитя восстановится, верьте в это, находите этому подтверждения - и результаты будут лучше. Продолжайте верить, и твердо ждать улучшений даже если все кажется безнадежным.

Взрослым людям, у которых в детстве была спинномозговая грыжа, я могу порекомендовать остеопатию и занятия по методике Фельденкрайза или Томаса Ханны (соматика Ханны). Книги можно бесплатно скачать в интернете и заниматься по ним.

Правда потрясающие, очень простые и эффективные методики, я очень рекомендую почитать. Удачи вам всем и легкости.

Помните, ваша уверенность в том, что все будет хорошо, творит самые настоящие чудеса.

Профилактика

Так как спинномозговая грыжа является врожденной аномалией развития, профилактикой данного заболевания является устранение его причин ещё перед зачатием. Первоочередной мерой является обеспечение будущего ребенка всеми необходимыми микроэлементами и витаминами.

Если даже беременность незапланированная, употребление препаратов и соответствующих продуктов питания можно начать после зачатия – чем раньше, тем лучше. В конкретном случае предотвращения грыжи спинного мозга упор делается на витамин B9 (фолиевую кислоту).

Интересно, что это вещество может поступать в организм плода не только от матери, но и от будущего отца, так как оно передается через семенную жидкость, оказывая при этом значительный эффект.

Любой будущей матери следует обратиться к гинекологу и проконсультироваться насчет болезней, развивающихся на стадии формировании плода. Врач должен рассказать о способах обеспечения благоприятного вынашивания ребенка.

Для начала прекращается приём большинства фармацевтических препаратов хотя бы на первые восемь недель, пока у зародыша формируется нервная трубка. Также не стоит увлекаться косметикой, то же самое касается любых средств бытовой химии.

Напомним, что нормальное формирование нервной трубки у плода полностью зависит от адекватного поступления необходимых микроэлементов и минеральных веществ в организм матери.

Поэтому в основе профилактики всегда находится использование витаминных комплексов и прием фолиевой кислоты в первые недели после зачатия.

Можно также отметить, что идеальным будет прием фолиевой кислоты и перед планированием зачатия. Важно подчеркнуть, что фолиевая кислота, как
основной компонент профилактики, должно приниматься не только будущей матерью, но и будущим отцом.

Для ознакомления с этим средством, можно изучить материал - Фолиевая кислота для зачатия. который поможет правильно понимать все значение этого препарата в планировании будущей беременности.

В первые недели после зачатия женщина должна исключить прием любых фармацевтических препаратов без консультации с врачом, кроме того необходимо будет уменьшить контакт с косметикой и средствами бытовой химии.

Особое внимание стоит уделить тому, что после 20 недели беременности практически все органы ребенка уже сформированы, и в этот период главное не навредить ребенку в его внутриутробном развитии.

Трофическая язва на ноге: причины, симптомы, лечение, фото

Пеленочный дерматит: лечение, причины, симптомы и фото

megan92 2 недели назад

Подскажите, кто как борется с болью в суставах? Жутко болят колени((Пью обезболивающие, но понимаю, что борюсь со следствием, а не с причиной... Нифига не помогают!

Дарья 2 недели назад

Несколько лет боролась со своими больными суставами пока не прочла эту статейку , какого-то китайского врача. И уже давно забыла про "неизлечимые" суставы. Такие вот дела

megan92 13 дней назад

Дарья 12 дней назад

megan92, так я же в первом своем комменте написала) Ну продублирую, мне не сложно, ловите - ссылка на статью профессора .

Соня 10 дней назад

А это не развод? Почему в Интернете продают а?

юлек26 10 дней назад

Соня, вы в какой стране живете?.. В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала посмотрели, проверили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров, мебели и машин

Ответ Редакции 10 дней назад

Соня, здравствуйте. Данный препарат для лечения суставов действительно не реализуется через аптечную сеть во избежание завышенной цены. На сегодняшний день заказать можно только на Официальном сайте . Будьте здоровы!

Соня 10 дней назад

Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда ладно! Все в порядке - точно, если оплата при получении. Огромное Спасибо!!))

Margo 8 дней назад

А кто-нибудь пробовал народные методы лечения суставов? Бабушка таблеткам не доверяет, мучается от боли бедная уже много лет...

Андрей Неделю назад

Каких только народных средств я не пробовал, ничего не помогло, только хуже стало...

Екатерина Неделю назад

Пробовала пить отвар из лаврового листа, толку никакого, только желудок испортила себе!! Не верю я больше в эти народные методы - полная чушь!!

Мария 5 дней назад

Недавно смотрела передачу по первому каналу, там тоже про эту Федеральную программу по борьбе с заболеваниями суставов говорили. Её ещё возглавляет какой-то известный китайский профессор. Говорят, что нашли способ навсегда вылечить суставы и спину, причем государство полностью финансирует лечение для каждого больного

Спинномозговая грыжа - врожденная аномалия позвоночника и спинного мозга, происходит за счет не сросшихся между собой позвонков, между ними образуется просвет и часть спинного мозга с нервными корешками, выпячивается между позвонками. В большинстве случаев патология встречается в пояснично-крестцовой области, реже в шейном, грудном отделе позвоночника. Это очень тяжелое заболевание и клиника зависит от степени незащищенности нервных тканей позвонками. На сегодняшний день спинномозговые грыжи диагностируется в 50% всех поражений опорно-двигательного аппарата.

Аномальный порок, можно выявить еще в утробе матери, это дает возможность принять профилактические меры, еще до рождения ребенка. Ведь обнаружив патологию плода, врачи всегда советуют прервать беременность. Но, не каждая мать решится на такие радикальные меры, поэтому если женщина решила дать жизнь крошке, то сразу после рождения требуется начинать лечение спинномозговой грыжи, это поможет предотвратить наличие тяжелой инвалидности в будущем.

Клиника на сегодняшний день учеными не выявлена. Но известно, что определенную роль в правильном развитие плода играет недостаток витаминов и микроэлементов, особенно в большом количестве требуется фолиевая кислота, для правильного формирования нервной системы малыша.

Негативное влияние на формирование грыжи у плода оказывает, бесконтрольный прием лекарственных веществ, употребление спиртосодержащих препаратов. Спинномозговая жидкость формируется в первые недели беременности, именно в этот промежуток времени, специфические факторы которые могут повлиять на появление грыжи позвоночника у будущего малыша.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это не генетическая патология, поэтому не стоит бояться забеременеть, при соблюдении рекомендаций врача и ведение здорового образа жизни, у вас родиться полноценный малыш.

Виды и классификация

Расположение спинномозговой грыжи является важным фактором для больного и доктора. Ведь от этого напрямую зависит жизнь человека и сложность лечения. Расщепление позвоночника делится на следующие виды:

Скрытая, проявляется легкой формой течения заболевания. Характеризуется поражением строения одного позвонка. Человек имеющий данный вид грыжи, не чувствует особых болевых симптомов. Единственное, на месте нездорового позвонка при пальпации ощущается небольшое углубление. Визуально на месте расцепленного позвонка заметена гиперемия с волосиками.

Грыжевая, данный вид патологии влечет за собой тяжелые последствия и симптомы. Помимо того, что выпячивание видно не вооруженным глазом, она классифицируется как новообразование, которое наполнено спинномозговой жидкостью, с нервными отростками и связками. В большинстве случаев нервные отростки могут выполнять свое предназначение нормально, но если они поражены, то малыш появляется на свет с комплексом нервно - психических нарушений и рядом соматических заболеваний.

В редких случаях, каждый вид может сопровождаться осложнением в виде опухоли. В основном к грыже добавляются доброкачественные новообразования липомы. Они располагаются на оболочке спинного мозга или на отростках межпозвоночных дисков. Преобразоваться опухоль в злокачественную форму не успевает, так как ее удаляют совместно с грыжей во время операции.

Классификация заболевания:

• Meningocele(мозговые оболочки). При такой патологии симптомов со стороны нервной системы не наблюдается, поскольку мозг сформирован, как положено, единственно, визуально заметен небольшой бугорок на позвоночном столбе, покрытый истонченным кожным покровом. Симптоматика характеризуется размерами выпячиваемого спинного мозга вместе с нервными корешками и оболочками из дужек позвонков. Местом локализации и содержимым новообразования. Наиболее обнадеживающий прогноз у опухоли маленького размера с выпячиванием только Менингоцеле;
• Mielomeningocele - в данном случае выпячивание мозговой оболочки захватывает ткани спинного мозга (Mielomeningocele). Нервные корешки частично входят в грыжевую опухоль. Вследствие чего мозговое вещество имеет неправильные, изогнутые формы;
• Mielocystocele - очень тяжелая форма течения, включает в себя нарушение структуры спинномозговой жидкости. Mielocystocele у младенцев проявляется парезом ног, нарушением функций органов большого и малого таза. Для грыжи характерно скопление мозговой жидкости, поступающие через большое отверстие дужек позвонков;
• Rachischisis - самая тяжелая и неизлечимая патология. Отличается полным поражением оболочки спинного мозга, позвонков и мягких тканей организма. В этом случае мозг полностью находится на поверхности, и не защищен кожным покровом. По статистике заканчивается летательным исходом у 100% малышей.

Грыжа спинного мозга с различными дефектами со стороны нервной системы и парезом нижних конечностей. В большинстве случаев протекает с осложнениями, в виде непроизвольного мочеиспускания и опорожнения кишечника.

Симптомы

Скрытый вид патологии, редко проявляется какими - либо симптомами и нарушениями в организме человека. По сравнению с открытым расщеплением:

• Парализация нижних конечностей, полная или частичная;
• Гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге);
• Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, печени, почек;
• Нарушение со стороны нервной системы: эпилепсия, нервозность, потеря чувствительности тела;
• Асимметрия и неестественное расположение ног.

Диагностика

Заболевание можно констатировать, когда малыш еще находится в утробе матери. А также:

• Патологию развития расщепления позвоночных дисков покажет УЗИ при перинатальном исследовании. Показание клинического исследования крови и околоплодных вод беременной на присутствие альфа-фетопротеина, также свидетельствует об аномальном развитии плода;
• После рождения малыша спинномозговое выпячивание, видно не вооруженным взглядом. Оно выглядит как мешочек, обтянутый прозрачной кожей с жидким секретом внутри. В редких случаях спинномозговая часть выходит наружу;
• Для точной диагностики и уточнения типа грыжи, требуется проведение рентгенологического обследования, для выявления сопутствующих нарушений в организме применяют МРТ или КТ - диагностику;
• Неврологическое обследование включает в себя оценку мышечного тонуса, с какой силой малыш упирается нижними конечностями на поверхности, берется анализ содержимого грыжевого мешка.

Миелография - это дополнительная диагностическая методика, проводится при помощи контрастного вещества, позволяет дать точную оценку поражения мозгового вещества у ребенка.

Лечение

Существует эффективный способ лечения позвоночной грыжи, но к сожалению его, проводят только за рубежом. Операция проводится, когда плод находится в утробе матери примерно на 20 - 25 недели беременности. Суть оперативного вмешательства заключается в закрытие патологии в позвоночнике. В результате спинномозговая трубка возвращается на свое место, а позвоночная щель смыкается. Как показывает статистика, последствия перинатального вмешательства у ребенка после рождения, редко заметны. А своевременный уход и выполнения всех наставлений врача, обеспечат ему жизнь полноценного и здорового человека.

В России пытаются проводить такие сложные операции, но на сегодняшний день можно на пальцах пересчитать специалистов способных выполнить данную процедуру. Поэтому в наших центрах проводится в основном послеродовое хирургическое вмешательство.

Врожденная спинномозговая грыжа, подается лечению очень сложно. Полностью вылечить и поставить ребенка на ноги удается в редких случаях. Больной всегда должен наблюдаться у врача, так как опасность осложнения заболевания не исчезнет сама собой. При обнаружении у новорожденного спинномозговой грыжи, требуется экстренная или плановая операция, в зависимости от классификации заболевания.

В большинстве случаев оперативное вмешательство проводится в первые три дня жизни малыша. Не которые светила науки, придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство необязательно. Главное, для принятия важного и правильного решения. Требуется провести тщательное изучение и диагностику поражения с учетом всех существующих рисков и осложнений после хирургического вмешательства.

Полностью вылечить ребенка не получится, но облегчить его состояние и создать полноценные условия качества жизни с помощью оперативного лечения удастся на 100%.

Спинномозговая грыжа у детей представляет собой врожденную аномалию, из-за которой один или несколько позвонков в процессе своего развития не смыкаются в области остистых отростков, в результате чего образуется щель, в которую выпадает сам спинной мозг и его оболочки. Наиболее распространена эта проблема в нижних отделах позвоночника, хотя в некоторых случаях она может встречаться и в других отделах. При этом тяжесть заболевания определяется размером участка нервных тканей, которые остались без соответствующей защиты.

Такая грыжа у плода определяется по результатам ультразвукового сканирования, таким образом вполне возможна еще внутриутробная диагностика данного заболевания.

Почему появляется спинномозговая грыжа у младенцев?

Пока никто не может назвать точную причину развития данного заболевания, но общепринятым считается мнение, что важнейшим фактором в данном случае является дефицит витаминов.

Кроме того, данное заболевание является врожденным, но при этом не генетическим. Существует мнение, что если женщина родила ребенка с таким дефектом, то есть вероятность появления такой аномалии и при других беременностях. Но на практике в тех случаях, когда женщина начинала заботиться о получении всех необходимых витаминов и минеральных веществ для развития ребенка, появление такого дефекта практически исключено. Таким образом, врожденная грыжа вполне может быть «разовой» проблемой, и при следующей беременности она не возникнет.

Какие существуют типы расщепления позвоночника?

Можно выделить два основных типа - грыжевое и скрытое расщепление.

Скрытое расщепление - наиболее распространенная ситуация, она считается легкой формой заболевания. В этом случае обычно немного нарушается форма только одного из позвонков. Большинство людей с этим типом заболевания не имеют никаких проблем и не замечают никаких симптомов болезни, за исключением небольшого углубления, расположенного над пораженным участком позвоночника.

Грыжевое расщепление же считается тяжелой формой заболевания, поскольку при нем дефекты позвонков намного серьезнее. Наиболее заметным признаком наличия этой болезни является грыжевое выпячивание, в котором находятся оболочки и сам спинной мозг, а также спинномозговая жидкость. Но при этом достаточно часто нервные корешки остаются неповрежденными и функционируют нормально. Гораздо сложнее ситуация, когда в грыжевом выпячивании располагается не только спинной мозг и его оболочки, а и нервные корешки и стволы. В этом случае ребенок часто рождается с рядом тяжелых чувствительных и двигательных нарушений.

Каковы симптомы такого заболевания?

Как мы уже сказали, при скрытом типе болезни симптомов практически не наблюдается. Грыжевое же расщепление заявляет о себе достаточно серьезно, при нем может наблюдаться:

• дефекты ног и неправильное положение ног;
• полный или частичный паралич ног с потерей чувствительности;
• практически всегда грыжа и гидроцефалия проявляются одновременно. При этом если такое заболевание не лечить, то в запущенной форме оно приводит к появлению серьезных нарушений в работе мозга;
• практически всегда появляются проблемы с мочевым пузырем вплоть до его паралича, что приводит к недержанию мочи, быстрому распространению инфекций и разрушению самих почек. Нередко парализованными оказываются также анус и прямая кишка.

Поддается ли лечению данное заболевание?

К сожалению, это заболевание практически не поддается лечению. Это именно тот случай, когда нужно заботиться заранее о том, чтобы оно не появилось, поскольку вылечить его в полной мере практически невозможно.

В общем же случае пациент с таким заболеванием постоянно находится под наблюдением лечащего врача, что особенно важно для детей, у которых спинномозговой грыже сопутствует гидроцефалия. Чтобы избавиться от проблем с мочевым пузырем применяют гигиенические способы содержания и ряд урологических процедур. Чтобы устранить хронические запоры, вызванные проблемами в работе прямой кишки, назначают специальную диету, предполагающую большое количество грубой растительной клетчатки.

Отчасти помогают восстановить подвижность некоторые физиотерапевтические процедуры, благодаря чему больной ребенок может стать вполне самостоятельным. В противном случае понадобится инвалидное кресло.

С таким диагнозом, как грыжа межпозвоночных дисков лучше не шутить, так как в позвоночном канале проходит спинной мозг, от которого отходят нервы, обеспечивающие иннервацию органов и систем. Естественно, при сдавливании нервных окончаний могут появиться не только симптомы болезненности, но и нарушения в работе определенных органов. По статистике часто поражается именно поясничный отдел, так как на него приходится не только двигательная активность, но и необходимость выдерживать массу тела. Поясница часто подвержена травматизации во время резких движений, вследствие перенапряжения мышц при подъеме тяжестей а, как известно, обезболить состояние, когда поясничная зона болит не так легко. Рассмотрим причины и признаки грыжи позвоночника поясничного отдела, а также принципы лечения, включая обезболивание, физиолечение, советы как спать и как правильно сидеть. Разберем, что же собой представляет грыжа в плане анатомии и физиологии.

Поясничный отдел позвоночника состоит из 5 крупных позвонков, соединенных между собой межпозвоночными дисками, которые, в свою очередь, создают функцию амортизации. Также диски необходимы для равномерного распределения нагрузки по поясничному отделу. Надежность диска обеспечивает фиброзное кольцо, а внутри этого кольца располагается ядро, полужидкой консистенции. При увеличении нагрузок, после травмирования спины или от других обстоятельств возможно разрушение фиброзного кольца, то есть появление трещин, через которые ядро частично попадает в позвоночный канал – выпячивает. Так, со временем формируется грыжа межпозвоночных дисков, которая, в свою очередь, может сдавливать нервные окончания, сосуды, сужать просвет позвоночного канала, что приводит к негативным последствиям. Пациенту может угрожать инвалидность при грыже, нарушающая функции мочеполовой системы, ЖКТ, вызывающая параличи нижних конечностей, поэтому рассмотрим причины и факторы риски, чтобы уберечь себя от этой патологии.

Причины

Межпозвоночная грыжа является одной из редких патологий, к которой может привести как чрезмерно активный образ жизни, так и малоподвижный образ. Чаще всего человек сталкивается с тем, что у него появляются признаки грыжи шейного отдела позвоночника и поясничной зоны. Грыжу позвоночника в поясничном отделе могут вызвать постоянные нагрузки на мышечный аппарат, то есть страдают люди, чья работа связана с подъемами тяжестей, работой с вибрациями. Вторая группа риска – это спортсмены, причем особенно подвержены тяжелоатлеты. Если в молодом возрасте интенсивные тренировки держат мышечный аппарат в тонусе, то с прекращением занятий начинают проявляться застарелые травмы, повреждения костно-мышечного корсета в области поясницы.

У женщин часто роды являются причиной появления грыжи причем, виноваты могут быть не сами роды, а набор веса при беременности, а после нее ношение ребенка на руках. Бывают проблемные роды, когда плод крупный или у него неправильное предлежание, тогда увеличивается риск получения травмы позвоночника.

Факторы риска развития грыжи в позвоночнике:

• получение травмы спины, особенно при ДТП, когда корпус тела испытывает сотрясение или рывок;
• удар по спине тупым предметом или падение с высоты на спину;
• нарушенный обмен веществ вследствие злоупотребления алкоголем, вредной пищей, из-за сахарного диабета, курения;
• нехватка витаминов и минералов, особенно ярко проявляется состояние со старением организма;
• ожирение, при котором увеличивается нагрузка на поясницу.

Чаще всего эти причины сочетаются, к примеру, люди с сахарным диабетом склонны к ожирению и малоподвижному образу жизни. Стоит обратить внимание, что грыжу поясничного отдела получается заметить не сразу, так как заболеванию свойственно прогрессирование, медленное начало развития патологического процесса. В позвоночнике наблюдается дегенеративно-дистрофический процесс, сопровождаемый нарушением питания дисков, отчего он и теряет свою прочность. Именно поэтому заболевание могут вызывать и различные инфекции, такие как туберкулез, сифилис, которые влияют на организм системно.

Ну и конечно, не стоит забывать про предрасполагающий к грыже фактор – остеохондроз. Большинство пациентов с грыжей имеют в анамнезе это заболевание, так как остеохондроз влияет на структуру и питание позвоночника.

Симптоматика

Чаще всего грыжа в пояснице развивается между L4-L5 позвонков, чуть реже в процесс вовлекается и крестцовый отдел, то есть в L5-S1, отчего можно сделать вывод, что страдает нижний отдел поясницы и это связано с увеличенными нагрузками на эту область.

Следовательно, симптоматика часто вовлекает в процесс не только зону поясницы, но и ягодицы, нижние конечности, почему болезни свойственны такие осложнения, как люмбаго, ущемление в седалищном нерве, радикулопатии и другие. Поэтому пациентам с грыжей лучше не шутить со своим здоровьем, чтобы не запустить заболевание, так как осложнения грыжи приводят к тому, что пациент нередко не может не только бегать или плавать, но и нормально ходить.

Патологии свойственны симптомы боли, сила которых увеличивается при нагрузке. Если возникает сдавливание нервных окончаний, то появляются прострелы – резкая боль при каждом движении, которая проходит в состоянии покоя. Обезболивание при прострелах обычными препаратами (анальгетики, НПВС) не всегда дает толку, поэтому, как правило, пациенты обращаются за медицинской помощью. Кроме боли, человек с таким диагнозом страдает от скованности в пояснице, нарушается чувствительность, появляется чувство жжения и покалывания в месте формирования грыжи.

Когда развивается воспаление, связанное со сдавливанием спинного мозга или нервных окончаний, появляются дополнительные симптомы. Кроме того, что боль резко усиливается от поворота или наклона туловища, так ощущения боли распространяются в область ягодицы, идут вниз по ногам, вплоть до пальцев стопы. У пациента могут возникать проблемы с мочеполовой системой, проявляющиеся в снижении потенции, задержке, или, наоборот, неконтролируемом мочеиспускании. Страдать могут органы ЖКТ. Если не лечить грыжу, то пациенту угрожает возникновение парезов и параличей.

Консервативное лечение

С помощью консервативного лечения вряд ли удастся вылечить грыжу полностью, во многом все зависит, от того, какие размеры грыжи, но если начать лечение на ранних стадиях, то можно остановить ее рост, то есть прекратить прогрессирование. При этом если укрепить мышечный корсет, то можно избежать сдавливания нервных окончаний, почему врачи часто прибегают именно к безоперационному лечению.

Терапия имеет сразу два направления, первое из которых направлено на устранение симптомов боли. Для этого применяются такие методики:

• медикаментозная терапия – препараты группы НПВС (Ибупрофен, Диклофенак, Мелоксикам), миорелаксанты (Сирдалур, Мидокалм);
• нетрадиционные методы – акупунктура (иглотерапия), кстати, иглорефлексотерапия допустима к выполнению только врачом;
• блокада позвоночника с помощью гормонов – Дипроспан, Кеналог в сочетании с Лидокаином.

Блокада при грыже поясничного отдела позвоночника назначается, когда неэффективны другие методы обезболивания, так как при введении гормонов возникает угроза развития побочных эффектов. Проводится блокада грыжи раз в 3 месяца, в запущенных случаях чаще. Для уменьшения симптомов боли применяется иглоукалывание при грыже.

Второе направление лечения направлено на укрепление мышц, для чего необходимо тренироваться, чтобы накачать мышцы. Но не стоит забывать, что программа тренировок должно подбираться индивидуально. Популярностью пользуется техника – гиперэкстензия при грыже поясничного отдела позвоночника, то есть специальные упражнения, направленные на укрепления мышц поясницы. Для этого применяются специальные тренажеры при грыже.

Снизить нагрузку на позвоночник помогает поясничный бандаж, который нужно носить по показаниям врача. Некоторые врачи советуют использовать для занятий велотренажер. Кстати, качать пресс при грыже в обычном положении с пола, не рекомендовано, поэтому не стоит выполнять те упражнения ЛФК, которые не назначил врач.

Эффективно плавание при грыже, именно поэтому плавать рекомендовано и для профилактики, особенно людям с искривлением позвоночника. Заменить морскую воду сможет бассейн, и если ходить в бассейн при остеохондрозе, то шанс развития грыжи уменьшается. Если женщину ожидают роды, то ей тоже рекомендовано посещать бассейн, но заниматься нужно с тренером и после консультации гинеколога, тогда роды пройдут успешно.

Кстати, о вопросах профилактики. Можно привести технику, которая помогает укрепить, накачать все группы мышц и защитить позвоночник от остеохондроза, грыжи – это фитбол. Фитбол – это отличная профилактика заболеваний опорно-двигательного аппарата, заключающаяся в занятиях со специальным упругим мячом.

Не стоит забывать про питание при грыже позвоночника. Нужно исключить алкоголь, сигареты, жирную и жареную пищу. Рекомендовано внести в свой рацион витамины.

Часто для снятия воспаления показаны физиопроцедуры при грыже поясничного отдела. Возникает вопрос – можно ли применять все техники ФЗТ, ответ на него нет. Подобрать процедуры может врач, так как электростимуляция имеет ряд противопоказаний. Хорошо помогает электрофорез при грыже поясничного отдела позвоночника.

Профилактика осложнений

Теперь поговорит о том, что можно и нельзя при заболевании, то есть противопоказания при грыже поясничного отдела позвоночника. Обязательно соблюдается диета при грыже, помогает пешая прогулка, так как сидячий образ жизни негативно влияет на заболевание.

Разрешен массаж, поход в бассейн, то есть плавать не только можно, но и нужно. Из упражнений ЛФК запрещено поднятие тяжестей, то есть силовые упражнения, приемы, которые могут сильно растянуть мышцы и связки. Приседания показаны только в ранних стадиях. Кстати, приседания, накачивание пресса помогают с профилактической целью, а как известно, профилактика лучше лечения.

Нельзя самостоятельно назначать обезболивающие при грыже, поднимать тяжести, долго сидеть на стуле. Многих волнует вопрос, как жить с таким диагнозом, так вот при раннем лечении и соблюдении рекомендаций, можно даже не допустить инвалидности.

Конечно, в запущенных случаях необходимо проведение операции и потребуется долгий реабилитационный период, куда входит бассейн, ФЗТ, ЛФК.

2017-01-19

Ахондроплазия (фото) - врожденное заболевание, которое связано с нарушением процесса роста и развития костей. Чаще всего патология поражает череп и скелет. Особенности недуга - низкий рост человека (максимум 130 см).

Почему появляется заболевание

Что это такое ахондроплазия? Синдром Парро-Мари (другое название болезни) развивается из-за мутации гена FGFR3. Реже патология передается по наследству. Иногда плод погибает.

Главные причины развития ахондроплазии - нарушения формирования костей, которые становятся следствием дистрофии эпифизарных хрящей.

Это приводит к замедлению роста костной ткани. Обычно поражается череп и трубчатые кости. Одной из причин возникновения патологии считается относительно поздний возраст родителей. Если отцу больше 40 лет, то шансы развития мутации увеличиваются.

Характерные признаки

Симптомы заболевания можно распознать сразу после рождения ребенка. Такие дети имеют довольно большую непропорциональную голову, короткие ноги и руки. Иногда наблюдается гидроцефалия.

Синдром Парро-Мари отмечается в виде нарушений строений лицевого скелета, которые возникают из-за неправильного развития костей. У пациентов с таким заболеванием широко посаженные глаза, которые располагаются глубоко в орбитах. Рядом с внутренними углами зрительных органов образуются дополнительные складки.

Признаки патологии можно распознать по характерному носу. Он имеет седловидную сплющенную форму с широкой верхней частью. Язык у пациентов грубый, а небо - высокое. Руки и ноги у больных с ахондроплазией укорочены равномерно. Отличаются у больных и стопы - они широкие и короткие.

У грудничков с таким заболеванием часто возникает смерть во сне. Это происходит по причине сдавливания продолговатого и спинного мозгов. 1–2 год жизни ребенка сопровождается формированием шейно-грудного кифоза, который исчезает после того, как малыш начинает активно передвигаться.

Дети с ахондроплазией медленно развиваются. Они могут держать голову через 3–4 месяца после рождения, сидеть малыши учатся, когда им исполняется год. Передвигаться такие чада могут только с 2 лет. Интеллектуальность пациентов при этом находится на том же уровне, что и у здоровых людей.

Распознать взрослых с заболеванием Парро-Мари можно по дефициту роста, который возникает на фоне укорачивания ног. Женщины с такой патологией достигают 124 см в высоту, а мужчины вырастают до 131 см. У некоторых пациентов остаются заметными деформации головы и носа. Нередко возникает косоглазие. Взрослые особи с ахондроплазией часто страдают избыточным весом. У них может наблюдаться формирование кондуктивной тугоухости и отитов.

Проведение диагностики

Определить диагноз патологии несложно, поскольку болезнь Парро-Мари заметна по характерным изменениям внешнего вида. Сначала пациентов требуется тщательно осмотреть, чтобы определить уровень отклонений от нормального формирования и развития скелета. Все данные заносятся в таблицу, которая составлена специально для такого заболевания, и сравниваются с показаниями.

Если новорожденному нужен анализ на ахондроплазию, то сначала малыша должен осмотреть нейрохирург. Также увидеть изменения можно на УЗИ. Врачи рекомендуют пройти МРТ и КТ головного мозга. Чтобы изучить состояние носовых ходов и ЛОР-органов, пациента обследует отоларинголог. Иногда дополнительно требуется консультация пульмонолога. Для диагностики патологии используют рентгенографию:

• черепа;
• грудной клетки;
• таза;
• позвоночника;
• трубчатых костей.

Если у ребенка болезнь Парро-Мари, то он наблюдается у врача с момента рождения и до конца жизни.

Методы терапии

Генетика заболевания такова, что патологию невозможно полностью устранить. В юном возрасте применяется консервативное лечение, которое способствует укреплению мышц и приостановке деформации конечностей. Пациентам с ахондроплазией лучше носить только ортопедическую обувь, им назначается комплекс ЛФК и массаж. Часто рекомендуется проводить профилактику ожирения. Для этого больным прописывают специальное меню и исключают блюда, приводящие к возникновению лишнего веса.

Лечение ахондроплазии с помощью хирургического вмешательства оправдано, только если у пациента выраженные деформации конечностей и отмечаются сужения спинномозгового канала. Для устранения подобной симптоматики назначается ламинэктомия. Иногда проводятся операции, чтобы увеличить рост. Конечности растягиваются в 2 этапа. Первоначально выполняется удлинение бедра с одной стороны и голени с другой, а потом аналогичные действия проводятся на оставшихся частях тела.

Часто осуществляются и другие операции:

1. Слияние позвонков. Проводятся манипуляции, позволяющие соединять между собой отдельные позвонки. Вмешательство помогает справиться с кифозом спины.
2. Остеотомия. Выполняется разрез кости ноги, через который соединяются отдельные части позвонков. Процедура используется при тяжелой форме видоизменения коленного сустава. Также практикуется для пациентов, у которых искривленные ноги.

Ахондроплазия иногда лечится с помощью употребления специального гормона роста. Но препарат по-разному действует на каждого человека.

Продолжительность жизни при заболевании Парро-Мари зависит от индивидуальных показателей здоровья пациента и соблюдения всех врачебных рекомендаций.

Клиника и диагностика острых заболеваний органов мошонки:

Роль узи в диагностике состояния органов мошонки. Введение

Частные проблемы

Дифференциальная диагностика различных форм острых заболеваний органов мошонки:

Лечение острых заболеваний органов мошонки:

Выбор метода лечения больных с острыми воспалительными заболеваниями придатка и яичка

7.9.1. Острый гематогенный остеомиелит

I. Классификация.

Флегмоны кисти

1. Грыжи передней брюшной стенки – пупочные, белой линии живота. Этиология. Клиника. Диагностика. Врачебная тактика. Возрастные показания и способы оперативного лечения.

Лечение врожденных кист печени

Коды по мкб-10

Эпидемиология

Скрининг

Классификация желчнокаменной болезни

Причины желчнокаменной болезни у детей

Симптомы желчнокаменной болезни у детей

Диагностика желчнокаменной болезни у детей

Лечение желчнокаменной болезни у детей

Урсодезоксихолевая кислота

8.*** Особенности онкологии детского возраста. Онкологическая настороженность врача-педиатра. Принципы диагностики, лечения и диспансеризации детей со злокачественными опухолями.

9. Опухоли мочеполовой системы: почек, мочевого пузыря, яичек у детей. Этиология. Классификация. Клиника. Современные методы диагностики и комплексного лечения.

Признаки

Описание

Диагностика

Лечение

Опухоли мочевого пузыря у детей

Симптомы опухоли мочевого пузыря у детей

Лечение опухолей мочевого пузыря у детей

Опухоль яичка у детей

Симптомы

Диагностика

Лечение

Операция

Заключение

10. Лимфомы, нейробластомы детского возраста. Этиология. Клинические проявления. Хирургические осложнения. Современные методы диагностики и комплексного лечения. Прогноз.

Как часто у детей встречается лимфома Ходжкина?

Какие бывают формы лимфомы Ходжкина?

Почему дети заболевают лимфомой Ходжкина?

Какие бывают симптомы болезни?

Общие симптомы:

Специфические симптомы:

Как диагностируется лимфома Ходжкина?

Как лечат лимфому Ходжкина?

Какие методы лечения применяются?

Как проходит лечение? Курс химиотерапии

Лучевая терапия

11. Злокачественные опухоли костей в детском возрасте. Классификация. Клинические проявления. Диагностика и принципы лечения.

12. Доброкачественные новообразования мягких тканей. Клинические проявления и диагностика невуса, атеромы, липомы, фибромы. Лечение.

Опасность

Особенности атеромы у детей

Лечение атеромы у детей

Почему появляются жировики у детей?

Жировики на разных частях тела и их причины

Удаление жировиков у детей

14. Лимфангиома у детей. Классификация. Клинические проявления. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение.

Высокая кишечная непроходимость

Клиника врожденной кишечной непроходимости

Атрезия двенадцатиперстной кишки (выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки)

Атрезия двенадцатиперстной кишки (ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки)

Стеноз двенадцатиперстной кишки

Аномалии желчных ходов

Полный свищ пупка

Неполный свищ пупка

10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.

12. Тератомы крестцово-копчиковой области. Роль антенатальной диагностики. Клинические проявления, методы диагностики. Осложнения. Сроки и способы лечения.

13. Родовые повреждения скелета. Переломы бедренной, плечевой кости, ключицы. Механогенез повреждений. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.

2. Бронхоэктатическая болезнь. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Бронхологическое исследование как метод верификации заболевания. Методы лечения и реабилитации.

3. Инородные тела дыхательных путей. Клиника, диагностика, высокотехнологичные методы лечения.

6. Лечение.

4.2.1. Воронкообразная деформация грудной клетки

10. Закрытая травма грудной клетки у детей. Классификация. Клиника и диагностика напряженного гемопневмоторакса. Неотложная помощь. Лечение.

3. Пузырно – мочеточниково – лоханочный рефлюкс. Этиопатогенез. Клинические проявления, методы

4.Мочекаменная болезнь. Этиопатогенез. Классификация. Клинические проявления. Современные методы диагностики и лечения. Профилактика.

5.Экстрофия мочевого пузыря, эписпадия. Роль антенатальной диагностики. Возрастные показания и методы хирургической коррекции. Осложнения. Прогноз.

6.Гипоспадия. Классификация. Клиника. Возрастные показания и способы оперативной коррекции порока. Прогноз репродуктивного здоровья.

7. Фимоз. Парафимоз. Баланопостит. Причины. Клинические проявления. Диагностика. Экстренная помощь при острой задержке мочи. Методы лечения. Профилактика.

8. Аномалии развития и расположения яичка. Классификация. Клинические проявления. Осложнения.

9. Крипторхизм. Классификация. Клиника, диагностика паховой эктопии, паховой и брюшной ретенции яичка. Осложнения. Показания, сроки и способы оперативного лечения. Прогноз репродуктивного здоровья.

10. Водянка оболочек яичка и семенного канатика у детей. Этиология. Классификация. Клинические проявления. Дифференциальная диагностика. Возрастные показания к оперативному лечению.

11. Варикоцеле. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления в зависимости от степени. Современные методы диагностики. Способы лечения. Диспансерное наблюдение.

Этиология и патогенез

Клиника.

Диагностика.

Операция из минидоступа (Marmar).

Открытая операция (проводится по Иваниссевичу).

Эндоскопическая операция.

Микрохирургическая реваскуляризация яичка.

2. Переломы ключицы у детей. Механогенез травмы. Клиника. Диагностика. Рентгенодиагностика. Методы лечения в возрастных группах.

3. Переломы костей предплечья. Классификация. Механогенез травмы. Типичные и особые переломы. Клиника. Оказание помощи на догоспитальном этапе. Принципы лечения.

4. Переломы плечевой кости. Классификация. Механогенез травмы. Переломы в области локтевого сустава. Клиника, диагностика. Осложнения. Выбор способа лечения. Реабилитация.

5. Переломы бедренной кости у детей. Классификация. Механогенез травмы. Клиника. Виды смещений отломков. Принципы выполнения рентгенограмм. Осложнения. Выбор метода лечения.

9. Особенности черепно-мозговой травмы у детей. Классификация. Клиника и диагностика различных видов чмт. Лечение острого и отдаленного периода. Осложнения. Исходы.

1 Патофизиология.

1. Лечение.

11. Отморожения. Классификация. Клиника. Диагностика. Принципы лечения.

12. Пороки развития кисти. Полидактилия. Синдактилия. Классификация. Диагностика. Возрастные показания к оперативному лечению. Синдактилия

Полидактилия

13. Нарушения осанки и сколиозы. Классификация. Диагностика. Лечебная тактика. Роль врача-педиатра в профилактике деформаций позвоночника.

I степень - угол искривления на рентгенограмме до 10° (170°) при вертикальном положении, при горизонтальном уменьшается или ис­чезает, характерна умеренная торсия позвонков;

II степень - угол искривления до 25° (155°), выражена торсия, име­ется компенсаторная дуга;

III степень - угол искривления до 40° (140°), появляются деформа­ция грудной клетки и рёберный горб;

IV степень - угол искривления более 40°, выражена стойкая дефор- k мация с наличием переднего и заднего рёберных горбов, скован-

II тест - ядро окостенения распространяется до средней трети;

III тест - ядро окостенения захватывает весь гребень подвздошной кости;

IV тест - полное слияние апофиза с крылом подвздошной кости; происходит в среднем у девушек в 18 лет, у юношей в 19 лет; рост скелета завершается, сколиоз не прогрессирует.

14. Дисплазия тазобедренных суставов Врожденный вывих бедра. Этиология. Клиника. Диагностика. Принципы рентгенодиагностики и лечения у детей до 1 года.

15. Кривошея в детском возрасте. Классификация. Клиника. Дифференциальная диагностика. Методы консервативного лечения. Возрастные показания к операции.

16. Врожденная косолапость. Этиология. Клиника. Этапы и методы консервативного лечения. Показания к оперативному лечению. Способы хирургической коррекции аномалии стоп.

17. Остеохондропатии у детей. Классификация, типичные локализации. Клинические проявления в зависимости от локализации поражения. Современные методы диагностики и лечения.

10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.

Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа - тяжёлый порок развития, характери­зующийся врождённым незаращением задней стенки позвоноч­ного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномоз­говую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».

Миелодисплазия - собирательное понятие, объединяющее боль­шую группу пороков развития спинного мозга с типичной лока­лизацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изме­нений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам послед­ней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и коп­чика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депиг­ментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.

Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000-3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного - в 18%, люмбосакрального - в 56%. Около 40% составляет корешко­вая форма (meningoradiculocele ).

Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождённы­ми аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда-Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращени­ем верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних моче­вых путей, атрезией ануса.

При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и коп­чика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочлене­ния, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологи­ческих проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофи­ческих язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).

В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую труб­ку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, ко­торый в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мяг­кими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезо­дермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влия­нием повышенного давления ликвора в субарахноидальном про­странстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покры­тое кожей.

Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, дей­ствуя на организм плода в период формирования позвоночника, мо­гут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты кау­дального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.

Классификация

В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных эле­ментов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).

Менингоцеле

При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Со­держимое грыжевого мешка - спинномозговая жидкость без элемен­тов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен

правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистально­го парапареза, паретические деформации стоп.

Менингорадикулоцеле

В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедулляр­ные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптома­тики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.

Менингомиелоцеле

При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнув­шейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое ве­щество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологи­ческие дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую де­формацию нижних конечностей.

Миелоцистоцеле

Миелоцистоцеле - самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками че­рез дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спин­номозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тя­жёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазо­вых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле мо­жет располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах

позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.

Рахишизис

При этой патологии происходит полное расщепление мягких тка­ней, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщепле­ны не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встре­чают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spina bifida occulta

Spina bifida occulta - скрытый дефект дужек позвонков, когда от­сутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы - крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уров­не незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные па­тологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хря­щевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фиб­ромой), известно под названием spina bifida complicata . Липоматоз­ная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках по­звонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко ин­тимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).

Диастематомиелия

Диастематомиелия - аномалия позвоночника, характеризующа­яся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две по­ловины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.

По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении

кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-

сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания

опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).

Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-

го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко­

вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже - гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-

ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о со­четанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о рас­пространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних

конечностей возникают у трети больных.

Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кож­ных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.

Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся невро­логическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хро­нические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой киш­ки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие по­зыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.

Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутри­черепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунти­рование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).

Недержание мочи - ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака раз­нообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеис­пусканий до 40-60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляет­ся в виде болевого эквивалента), энуреза.

Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои осо­бенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Пер­вое - локализация порока и его отношение к сложной системе ин­нервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj-S 3 сегментов, где преимущественно расположены центры моче­испускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе - ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мо­чеиспускание выпадает.

Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприят­ ная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, бо­ лями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не- обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.

Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией - незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь - характер­ная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспуска ния. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повы­шение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влия­ния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке раз­вития супраспинальных центров или пороках развития спинальных провод­ников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.

Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбужде­нием всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной сис­темы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакраль­ных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.

Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождён­ной патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В нор­ме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непро­извольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипу­зырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнару­живают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.

Недержание кала - один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержа­ния кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде посто­янного каломазания.

Выраженные денервационные изменения со стороны нижних ко­нечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости от­мечают у 60% больных. Причём степень и распространённость паре­за могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.

В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается ниж­ним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-

но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинкте­ра отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазо­бедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннер­вации и выраженном недоразвитии спинного мозга.

Диагностика

В последние годы широкое распространение получила внутриут­робная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного моз­га, показано прерывание беременности.

Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с поро­ками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, по­зволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, нали­чие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с те­ратомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметрич­ное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помога­ет рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномоз­говой грыже незаращение дужек позвонков.

Лечение

Единственный правильный и радикальный метод терапии - хи­рургическое лечение. Оно показано сразу после установления ди­агноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, ес­ли отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно при­паянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после опе­рации могут развиться неврологические нарушения ятрогенного ха­рактера.

звоночника

Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и плас­ тике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости пока­заниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфи­цирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 - 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном ста­ционаре с использованием прецизионной микрохирургической тех­ники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной рекон­струкции проводникового аппарата спинного мозга.

Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинно­го мозга свидетельствует, что восстановление его временно утрачен­ных функций происходит у части больных после устранения сдав­ления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага пато логической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необ­ходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого прин­ципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.

В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле { или по­следствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкаче­ственных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинно­го мозга лежат следующие принципы.

Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.

Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении эле­ментов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сег­ментов.

Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нор­мального тока ликвора.

Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных обра­зований.

Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплекс­ное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделитель­ной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведе­ния реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).

Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определён­ный уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.

11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.

Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишеч­ника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.

• Стадия		Симптомы		ЖКТ-симптомы		Рентгеноло­ гические признаки		Лечение
  IА - подо­зреваемый ЯНЭК		Перепады температуры тела, апноэ, брадикардия, летаргия		Задержка опорож­нения желудка, незначительное вздутие живота, рвота		Норма или умеренно вы­раженный парез		Прекращение энтерального питания, анти­биотики 3 сут
  IВ - подо­зреваемый ЯНЭК				Ярко-красная кровь из прямой кишки
  ИА- установ- { ленный I ЯНЭК, лег­кая форма				То же + отсутствие перистальтики кишечника, +/ _ болезненность при пальпации живота		Расширение петель кишеч­ника, парез ЖКТ, пнев- матоз кишеч­ника		Прекращение энтерально­го питания, антибиотики 7-10 сут, если анализы нормальные 24-48 ч
  IIВ - уста­новленный ЯНЭК, средне­тяжелая форма		То же + мета­болический ацидоз, тромбо- цитопения		То же + отсутствие перистальтики кишечника, вы­раженная бо­лезненность при пальпации, при­знаки флегмоны передней брюшной стенки		То же + газ в портальной вене +/- ас­цит		Прекращение энтерально­го питания, антибио­тики 14 сут, NaHCO, при ацидозе
  IIIА - тяжелый ЯНЭК, без перфора­ции		То же + ар­териальная гипотензия, брадикардия, тяжелая апноэ, респираторный и метаболиче­ский ацидоз, синдром диссе­минированного внутрисосуди- стого свертыва­ния, нейтропия		То же + перитонит, выраженная боль и напряжение передней брюшной стенки		То же + выра­женный асцит		Прекращение энтерально­го питания, антибио­тики 14 сут, NaHC 0 3 при ацидозе+ 200 мл/кг в сутки жидко­сти, инотроп- ные агенты, вентиляцион­ная терапия, парацентез
  III в -	То же, что и		То же, что и IIIА		То же, что и		То же + опе­
  тяжелый					IIIВ + пнев-		рация
  ЯНЭК, с					моперитонеум
  перфора­
  цией ки­
  шечника

• Эпидемиология. Частота язвенно-некротического энтеро­колита составляет 4-28% от числа всех новорожденных, госпита­лизированных в отделения реанимации и интенсивной терапии. В Соединенных Штатах Америки (США) при ежегодном рождении око­ло 4 млн детей от 1200 до 9600 новорожденных заболевают язвенно­некротическим энтероколитом. Наиболее низкая распространенность ЯНЭК в Японии и Скандинавских странах, где он в 10-20 раз ниже, чем в США.

  Факторы риска ЯНЭК.

Антенатальные факторы риска:

хроническая фетоплацентарная недостаточность;

хроническая внутриутробная гипоксия плода;

задержка внутриутробного развития.

Постнатальные факторы риска:

масса тела при рождении ниже 1500 г;

гестационный возраст ниже 32 нед;

энтеральное кормление молочными смесями;

необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

синдром дыхательных расстройств.

Вероятность риска возникновения заболевания при взаимодействии таких факторов, как хроническая внутриутробная гипоксия, гестаци­онный возраст менее 32 нед и энтеральное вскармливание молочными смесями, в 12,3 раза выше, чем у новорожденных, не подвергшихся ука­занным факторам риска.

Патогенез.

Фетоплацентарная недостаточность и хроническая гипо­ксия плода сопровождаются увеличением сосудистой рези­стентности кровотока в маточно-плацентарной и плодово­плацентарной системах кровообращения, что свидетельствует

о вазоконстрикции и снижении кровоснабжения висцеральных

органов, в том числе кишечника. Сочетание пролонгированной внутриутробной гипоксии плода и редуцированного кишечно-

го кровотока вызывает гипоксически-ишемическое поврежде­ние кишечника еще до рождения. Данное обстоятельство может стать причиной морфофункциональной незрелости кишечника после рождения.

Энтеральное кормление молочными смесями приводит к фазным изменениям в гемодинамике подвздошной кишки: вазо-

констрикции в первые 20 мин и вазодилатации через 30 мин по-

еле кормления. Вазоконстрикция, сменяющаяся вазодилатацией

в подвздошной кишке, аналогична патофизиологическим меха-

низмам неокклюзионных ишемических и реперфузионных по-

вреждений в кишечнике с высвобождением свободных радикалов

кислорода, провоспалительных цитокинов, со значительным на-

рушением продукции N0, который играет важную роль в физиоло-

гии кишечника. Повреждение слизистой оболочки кишечника при

ишемических и реперфузионных состояниях обусловлено также образованием эйкозаноидов, нейтрофилов, повышением уровня плазменного и кишечного факторов активации тромбоцитов, спо­собных усиливать проницаемость слизистой оболочки кишечни­ка. Изменение проницаемости слизистой оболочки кишечника в сочетании с ее гипоперфузией облегчает бактериальную трансло­кацию, взаимодействие микроорганизмов с эпителием слизистой оболочки, что приводит к локальному воспалению с высвобожде­нием провоспалительных медиаторов.

Сочетание антенатальных и постнатальных расстройств кишеч­ного кровообращения, взаимодействие их с метаболическими потребностями энтерального кормления, способность вызвать ишемические и реперфузионные повреждения подвздошной кишки оказывают патологическое воздействие на тканевую ок- сигенацию и в сочетании с морфофункциональной незрелостью кишечника приводят к возникновению ЯНЭК (табл. 21.1).

Классификация ЯНЭК (Walsh М. С. et.al.. 1986)

Стадия I включает новорожденных с подозрением на заболева­ние. У этих детей легкие системные и желудочно-кишечные рас­стройства. Рентгенологическое исследование выявляет умеренное расширение петель кишечника, но у большинства пациентов от­мечаются нормальные рентгенологические данные. Отмечаются нарушение питания, отказ от приема пищи, особенно у новорож­денных с низкой массой тела.

В стадии II диагноз ЯНЭК подтверждается наличием пневматоза кишечника при рентгенологическом исследовании живота. Уме­ренная болезненность при пальпации передней брюшной стенки в стадии IIА становится более выраженной в стадии И В. Состояние детей ухудшается, появляются признаки метаболического ацидоза, в лабораторных анализах крови - тромбоцитопения. Появление отека передней брюшной стенки, усиление подкожной венозной сети в области пупка и по ходу пупочной вены свидетельствуют о развивающемся перитоните.

Более тяжелое или прогрессирующее заболевание классифициру­ется как стадия III, которая характеризуется клинической неста­бильностью с прогрессирующим ухудшением функции жизненно важных органов, дыхательной недостаточностью, синдромом дис­семинированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и шоком. В стадии IIIА кишечник интактный, в то время как в ста­дии IIIВ наблюдается перфорация кишечника.

Диагностика. Рентгенологическое исследование служит неотъем­лемой частью комплексного обследования новорожденного с ЯНЭК.

Растяжение кишечника и отек его стенки проявляется в виде множественных заполненных газом перерастянутых петель ки­шечника с уровнями жидкости.

Пневматоз кишечника определяется как патологический про­цесс, характеризующийся вздутием кишечной стенки вследствие образования в ней пузырьков газа.

Наличие газа в воротной вене - скопление газа по направле­нию воротной вены в виде линейных образований, который рас­пространяется из кишечника по брыжеечным венам.

Пневмоперитонеум - свободный газ в брюшной полости свиде­тельствует о перфорации кишечника.

Неподвижные и расширенные петли кишечника в каком- либо отделе брюшной полости на серии рентгенограмм в течение 24-36 ч служат признаком развивающегося некроза кишки.

Лечение.

Консервативное лечение. При подозрениях на ЯНЭК или на на­чальных стадиях его проявления схема лечения может быть пред­ставлена в следующем виде:

отмена энтерального кормления;

декомпрессия ЖКТ;

Инфузионная терапия и парентеральное питание;

Рациональная антибиотикотерапия;

селективная деконтаминация кишечника;

Иммуностимулирующая терапия;

десенсибилизирующая терапия.

Хирургическое лечение. Показания к операции:

клиническое ухудшение состояния ребенка определяет-

ся нестабильностью жизненно важных функций и может про­

являться системной артериальной гипотензией, олигурией. вялостью и адинамией, остановками дыхания, нарастающим метаболическим ацидозом. Наличие перечисленных симптомов, несмотря на интенсивную терапию, служит показанием для хи­ рургического лечения;

гиперемия и отек передней брюшной стенки, сильная постоян­ ная боль при пальпации живота служат признаками перитонита и абсолютным показанием к оперативному лечению;

пневмоперитонеум - классический критерий, определяющий показания к лапаротомии или лапароцентезу;

рентгенологический признак наличия газа в портальной венозной системе обладает высокой специфичностью и прогно­стической ценностью положительного результата для некроза кишки;

сниженное газонаполнение кишечника и наличие жидко­сти в брюшной полости рассматриваются как признаки скры­той перфорации кишки и развивающегося перитонита;

неподвижные расширенные петли кишечника, определя­ емые на серии рентгенологического исследования в течение суток, только у 57% пациентов служат показанием к операции. Клинически стабильные пациенты с указанным признаком вы­ здоравливают при интенсивной терапии;

положительный результат лапароцентеза оценивается на­личием свободной воспалительной жидкости в брюшной поло­ сти и служит свидетельством некроза кишки. Диагностическая чувствительность теста оказалась самой высокой (87%) по срав­нению с ранее перечисленными критериями;

лабораторные исследования крови, включающие оценку количества лейкоцитов, тромбоцитов, определение отношенм количества юных нейтрофильных гранулоцитов к общему ко­ личеству сегментоядерных лейкоцитов, обладают достаточно высокой диагностической чувствительностью (64%) и специ­ фичностью (100%) и, следовательно, могут определять пока* зания к хирургическому лечению. Диагностическая ценность перечисленных критериев повышается при их комбинации. Тесты считаются положительными при количестве лейкоцитов менее 9000 мм 3 , тромбоцитов менее 200 000 мм 3 , при показателе отношения метамиелоцитов к общему количеству сегментоядер­ ных лейкоцитов более 5.

"